Quiste renal, enfermedad poliquística renal: Definición

Autor: Redacción Onmeda Revisión médica: Dra. Cristina Martín (19 de Marzo de 2012)

El quiste renal y la enfermedad poliquística son alteraciones del riñon de diferente magnitud:

  • Un quiste renal es una cavidad recubierta por una cápsula y que contiene líquido en su interior.
  • La enfermedad poliquística renal produce alteraciones renales por las cuales aparecen más de tres quistes en ambos riñones.

Un quiste renal es normalmente inofensivo y no causa molestias. Sin embargo, la enfermedad poliquística renal es una enfermedad grave de los riñones que necesita tratamiento, puesto que la existencia de varios quistes en los riñones puede limitar la función renal con el tiempo y ocasionar insuficiencia renal. Las alteraciones producidas por los quistes en los riñones pueden darse por diferentes causas:

  • Se pueden dar sin causa hereditaria pero de forma congénita (alteraciones renales congénitas) o producirse a lo largo de la vida (alteraciones quísticas adquiridas). Esto se aplica tanto para los quistes renales como a la enfermedad poliquística renal.
  • Pueden tener causas hereditarias (alteraciones quísticas hereditarias); y, en estos casos, los pacientes pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. Esto sólo se aplica a la enfermedad poliquística renal propiamente dicha.

En la mayoría de los casos los quistes son hereditarios. La enfermedad poliquística renal hereditaria aparece normalmente en una de las dos formas siguientes:

  1. Enfermedad poliquística renal autosómica dominante: Esta enfermedad se da con una prevalencia de 1:400 hasta 1:1.000 y alrededor de los 40 años de edad produce insuficiencia renal avanzada, que ha de tratarse con diálisis o trasplante de riñón.
  2. Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva: Esta forma de enfermedad poliquística forma parte de la secuencia de Potter, una combinación de varias malformaciones que afecta a alrededor del 0,01% de los recién nacidos. Alrededor de la mitad de los niños afectados mueren transcurridos unos días o unas semanas.

Algunas formas de la enfermedad poliquística son muy poco frecuentes. Entre ellas se encuentran:

  • Nefronoptisis familiar juvenil: Esta forma rara de enfermedad renal quística se da a menudo con otras >malformaciones. Produce insuficiencia renal en edad temprana.
  • Espongiosis medular renal: Esta forma congénita, aunque en la mayoría de los casos no hereditaria, de enfermedad quística renal y se caracteriza por la aparición de numerosos quistes del tamaño de un guisante. Se da con una prevalencia de 1:10.000.
  • Nefropatía quística medular: Esta enfermedad quística renal es hereditaria, autosómica dominante y muy poco frecuente. En ella los quistes aparecen en la médula renal.

Incidencia

El quiste renal simple es la anomalía renal más frecuente. Su incidencia aumenta con la edad. Mientras que mediante las pruebas de imagen pocas veces se encuentran quistes renales en los niños, afecta a uno de cada cinco sujetos a partir de los 40 años de edad y a un tercio de los sujetos de más de 60 años de edad. La enfermedad poliquística renal también es bastante frecuente. Su variante más importante, la enfermedad poliquística renal autosómica domintante, es una de las enfermedades hereditarias más frecuentes, con una prevalencia anual de 1:400 a 1:1000. La enfermedad poliquística renal autosómica recesiva, que es poco frecuente, tiene una prevalencia anual de 1 de cada 40.000 habitantes. Alrededor del 10% de los pacientes con insuficiencia renal terminal que precisa diálisis es a causa de riñones poliquísticos.