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Leucemia (cáncer de la sangre)

Autor: Redacción Onmeda Revisión médica: Dra. María Fernanda Pedrero (16 de Junio de 2016)

© Jupiterimages/iStockphoto

La leucemia (cáncer de la sangre) es una enfermedad relativamente poco frecuente en comparación con otros tipos de cáncer, como el cáncer de mama, el de próstata o el de colon. Los tratamientos actuales permiten curar la leucemia en la mayoría de los casos.

La leucemia es una enfermedad cancerígena del sistema productor de sangre. Esta patología suele cursar con los siguientes síntomas:

  • Cansancio
  • Palidez
  • Propensión a las infecciones
  • Propensión a las hemorragias

La leucemia se caracteriza por un aumento excesivo de glóbulos blancos (leucocitos) en la médula ósea. Estos son, sin embargo, inmaduros y disfuncionales. Esta situación perturba la formación normal de sangre y conduce a una falta de leucocitos, glóbulos rojos (eritrocitos) y plaquetas (trombocitos) maduros y sanos. El médico determina el diagnóstico a través de un análisis de sangre, y, para clasificar exactamente la variante de leucemia presente, suele ser necesario extraer una muestra de médula ósea (biopsia de la médula ósea). Se distinguen cuatro tipos de leucemia (cáncer de la sangre):

  • Leucemia linfoblástica aguda (LLA): se produce principalmente en los niños. La LLA aparece también en el cerebro y las membranas cerebrales y, por tanto, se pueden producir síntomas neurológicos como parálisis. Como tratamiento es adecuada la quimioterapia en algunos casos combinada con radioterapia. El 80% de todos los casos se suelen resolver completamente.
  • Leucemia mieloide aguda (LMA): este tipo de leucemia surge de las células mieloides inmaduras. Las células mieloides son células madres de glóbulos blancos. La LMA puede surgir también de glóbulos rojos (eritrocitos) degenerados. Con el crecimiento rápido de células anormales “cancerosas” en la médula ósea, se interfiere en la proliferación de células rojas (eritrocitos) normales. La LMA ocurre principalmente en adultos.
  • Leucemia mielógena crónica (LMC): los granulocitos, subtipo celular de los glóbulos blancos, se multiplican enormemente en la LMC. Si la LMC llega a la fase aguda, surge la llamada crisis blástica. Entonces se liberan muchas células blancas inmaduras y no funcionales a la sangre. Como las células degeneradas también tienen tropismo, afinidad por el hígado o el bazo, estos órganos se inflaman a menudo en la LMC. Una característica típica de la LMC es el denominado cromosoma Filadelfia, un cambio genético que se manifiesta en más del 90% de los pacientes con LMC.
  • Leucemia linfocítica crónica (LLC): los médicos incluyen la LLC entre los llamados linfomas no-Hodgkin. Se produce principalmente en personas mayores. En la sangre y la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo se acumulan los llamados linfocitos B. En condiciones normales, los glóbulos blancos producen anticuerpos y, por lo tanto, juegan un papel importante en el sistema inmunológico. En la LLC, los linfocitos B cancerosos acumulados no funcionan bien. Por eso, el sistema inmunológico del paciente queda debilitado.

El cáncer de la sangre se trata principalmente por medio de quimioterapia y el trasplante de médula ósea. Tras el tratamiento, es importante realizar un seguimiento periódico.

Definición

La leucemia (cáncer de la sangre) es una enfermedad del sistema hematopoyético o productor de las células sanguíneas, en que se multiplica un determinado tipo de glóbulos blancos (leucocitos) de forma descontrolada. Parcial o totalmente, los glóbulos blancos inmaduros de la médula ósea inundan el torrente sanguíneo y se establecen en los diferentes órganos del llamado sistema linfático. El sistema linfático es parte del sistema inmunológico, y forma parte de los llamados órganos linfoides en donde se incluyen, por ejemplo, los ganglios linfáticos, el bazo y las amígdalas.

Las células de sangre enfermas no son funcionales. Las células de la leucemia proliferan en la médula ósea e interfieren en la producción de las células madre que se ocupan de la formación de todas las células sanguíneas normales (glóbulos rojos, blancos y plaquetas).

El cáncer de la sangre, según su evolución, se divide en leucemias agudas y crónicas:

  • La leucemia aguda se caracteriza por el rápido desarrollo de la enfermedad.
  • La leucemia crónica tiene un curso insidioso. El paciente tarda meses o años en presentar síntomas graves

Otra clasificación se basa en el grado de madurez (células maduras e inmaduras) y la descendencia de los leucocitos multiplicados excesivamente:

  • Leucemia mieloide: los leucocitos degenerados proceden del tejido de la médula ósea, del que se desarrollan diversas células sanguíneas, incluyendo los llamados granulocitos.
  • Leucemia linfocítica: las células de leucemia surgen por la degeneración maligna de otra familia de células, los llamados linfocitos.

Clasifiación

En la leucemia (cáncer de la sangre) se pueden distinguir cuatro formas:

  1. Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
  2. Leucemia mieloide aguda (LMA)
  3. Leucemia mielógena crónica (LMC)
  4. Leucemia linfática crónica (LLC)

Leucemia linfoblástica aguda (LLA)

La leucemia linfoblástica aguda (LLA, también llamada leucemia linfoide o linfática aguda), se presenta principalmente en niños. En el curso de la enfermedad puede infectar otros órganos como el cerebro o las meninges. Esta forma de cáncer de la sangre se trata principalmente con quimioterapia. Los medicamentos disponibles para este tratamiento son los citostáticos. Estos medicamentos se administran al paciente de forma intravenosa. Sin embargo, los citostáticos no suelen llegar en grandes cantidades al cerebro y la médula espinal, donde están las células leucémicas malignas. Por tanto, a los niños afectados se les administran medicamentos directamente en el líquido cefalorraquídeo (LCR), que fluye alrededor del cerebro y la médula espinal. A menudo, la quimioterapia se complementa con una irradiación craneal.

Cáncer en las células sanguíneas

Leucemia mieloide aguda (LMA)

La leucemia mieloide aguda (LMA) surge de la proliferación de células mieloides inmaduras, cierto subtipo de glóbulos blancos. La LMA puede ocurrir también en la forma llamada leucemia eritroide, en que se degeneran los glóbulos rojos (hematíes o eritrocitos). Normalmente, la LMA se manifiesta solo en adultos.

¿Cómo se origina?

Leucemia mieloide crónica (LMC)

En la leucemia mieloide crónica (LMC) se multiplican excesivamente los granulocitos, una forma concreta de leucocitos.

En contraste con las formas agudas de cáncer en la sangre, estas células, sin embargo, son ante todo disfuncionales, son células inmaduras.

Sólo cuando la leucemia mieloide se transforma en aguda después de años los leucocitos inmaduros llegan masivamente a la sangre (crisis). Los médicos denominan este momento crisis blástica. En la LMC las células de leucemia se encuentran en la médula ósea y la sangre pero también en múltiples órganos. En la LMC suelen verse afectado el hígado y el bazo.

Para el diagnóstico de este tipo de leucemia es importante determinar la presencia del cromosoma Filadelfia, que está presente en más del 90% de los pacientes con LMC. El cromosoma Filadelfia se encuentra localizado en el cromosoma 22 del material genético humano, en el que falta un gen al contrario que en las personas sanas. La relación entre el cromosoma Filadelfia y la LMC fue descubierta en 1960 en instituciones de investigación de Filadelfia (Estados Unidos) y, por lo tanto, lleva el nombre de la ciudad. La LMC suele presentarse en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años.

¿Por qué se distingue este tipo de cáncer sanguíneo?

Leucemia linfocítica crónica (LLC)

La leucemia linfocítica crónica (LLC) pertenece a los llamados linfomas no-Hodgkin y aparece sobre todo a edades avanzadas.

En la LLC ciertos leucocitos, principalmente no funcionales, los linfocitos B (células B) aumentan en la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, en el hígado y el bazo.

Las células B intactas son células importantes del sistema inmunológico y se encargan de la formación de anticuerpos. Se encuentran en la sangre y los órganos linfáticos.

Al aumentar el crecimiento descontrolado de este tipo de células malignas también aumentan los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo. Son típicos los problemas de piel como prurito, eccema, herpes zóster (culebrilla) y hemorragias en la piel.

En la LLC el 97% de las células están enfermas y ya no pueden realizar la función de formar anticuerpos correctamente. El resultado es la enfermedad llamada síndrome de deficiencia de anticuerpos. Esto significa que el sistema inmune del paciente queda alterado y las infecciones bacterianas son cada vez más frecuentes.

Incidencia

El registro español de Leucemias (REL) cifra la incidencia de esta enfermedad en nuestro país en 12 hombres y 8,6 mujeres por cada 100.000 habitantes/año. Como promedio, los pacientes de leucemia tienen 68 años de edad en mujeres y 69 años en hombres. Si bien existen formas crónicas de leucemia en los adultos, la leucemia linfoblástica aguda (LLA) se forma principalmente en los niños y jóvenes. La LLA es el cáncer más común en los niños, y alrededor del 80% de todos los casos en niños son curables.

Causas

Las causas de la leucemia (cáncer de la sangre) no están completamente claras y definidas. Sin embargo, existen factores de riesgo demostrados. Estos son los siguientes:

  • Irradiación radioactiva y rayos X
  • Productos químicos como disolventes (benceno, por ejemplo) o pesticidas
  • Ciertos medicamentos (por ejemplo, agentes citostáticos que suprimenel sistema inmune)
  • Defectos en el sistema inmunológico

Entre las leucemias asociadas a causas genéticas encontramos la leucemia mielode crónica, relacionada con el cromosoma Filadelfia, localizado en el cromosoma 22 del genoma humano, que se encuentra frecuentemente en pacientes con leucemia mieloide crónica (LLC), definido como el cromosoma 22 del genoma humano, que queda alterado y defectuoso.

Además, el tabaquismo está considerado como un factor adicional de riesgo. La nicotina también es un factor de riesgo en las infecciones virales especial, el virus de la leucemia de células T humanas, puede alterar décadas después y causar la rara leucemia de células T humanas.

Síntomas

Cada caso es particular pero, normalmente, la leucemia (cáncer de la sangre) suele cursar con los siguientes síntomas:

La leucemia se origina en la médula porque es allí donde se genera la producción de células sanguíneas normales (glóbulos rojos, blancos y plaquetas). La enfermedad disminuye el número de estas células vitales. Esta situación provoca anemia, fatiga, palidez, mareos y dificultad para respirar debido a la falta de glóbulos rojos (eritrocitos). La susceptibilidad a las infecciones, especialmente con bacterias y hongos, se debe a la falta de actividad de las células sanguíneas blancas (leucocitos).Debido a la falta de plaquetas (trombocitos), la coagulación de la sangre se reduce y hay una mayor tendencia a las hemorragias en los pacientes con leucemia. Los signos frecuentes son hemorragias nasales, puntos sangrantes en la piel y hematomas después de lesiones inofensivas.

La exploración física implica la palpación de los ganglios linfáticos, el bazo y hígado que en caso de leucemia pueden aumentar de tamaño. Si se desarrolla una meningitis en el curso del cáncer de la sangre se producen síntomas neurológicos tales como dolor de cabeza o parálisis.

En la leucemia aguda, los síntomas se desarrollan rápidamente. Una leucemia crónica, sin embargo, evoluciona oculta sin signos típicos y a menudo no se descubre durante mucho tiempo.

Diagnóstico

En la leucemia (cáncer de la sangre) el diagnóstico se realiza por medio de un análisis de sangre. Esta prueba de sangre incluye el llamado recuento sanguíneo diferencial, que examina los distintos componentes de la célula, entre otros, bajo el microscopio y cuenta las diferentes células sanguíneas. En el recuento sanguíneo diferencial se pueden determinar los componentes de las distintas células que se visualizan al microscopio glóbulos rojos, blancos y plaquetas. Si el número de glóbulos rojos, blancos y plaquetas es normal, es muy improbable que el paciente padezca.

Las alteraciones analíticas y los síntomas descritos por el paciente orientan la sospecha de leucemia. La confirmación del diagnóstico se consigue con una biopsia de la médula ósea. Esta prueba consiste en la toma de una muestra de médula ósea del hueso de la cadera o el esternón bajo anestesia local. En la leucemia se encuentran en la muestra muchas células sanguíneas inmaduras. Mediante el uso de técnicas de imagen, como radiografías, einer tomografía computarizada (TC) o ultrasonidos, el médico puede rastrear los ganglios linfáticos invadidos por el cáncer.

Tratamiento

En una leucemia (cáncer en la sangre) el tratamiento depende, sobre todo, de la forma de leucemia que sufra el paciente.

Quimioterapia

La quimioterapia es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos de leucemia (cáncer de la sangre). Los medicamentos que se emplean se denominan citostáticos. Las citotoxinas inhiben el crecimiento y la proliferación de células cancerosas. Los citostáticos atacan principalmente las células que se dividen ya que las células cancerosas se dividen rápidamente de forma descontrolada, los citostáticos actúan sobre ellas. Sin embargo, en el organismo también hay células sanas que se dividen rápidamente (por ejemplo, las células de las mucosas). La quimioterapia, por lo tanto, puede afectar transitoriamente a otros órganos o tejidos sanos del cuerpo.

Por lo general, los agentes citotóxicos se administran en monodosis o en combinación. La quimioterapia se lleva a cabo a intervalos regulares (ciclos). Durante el tratamiento el médico realiza regularmente una analítica sanguínea.

La quimioterapia daña temporalmente la médula ósea, deteriorando la formación de nuevas células sanguíneas y células del sistema inmune. Como resultado sobreviene anemia y la inmunodepresión, lo cual aumenta el riesgo de hemorragia y de infección.

Otros efectos secundarios de la quimioterapia pueden ser los siguientes:

Los citostáticos pueden aumentar el riesgo de cáncer (carcinógenos). Los médicos deben sopesar primero la utilidad y los riesgos de un tratamiento. En la leucemia la quimioterapia es, a menudo, la única posibilidad de luchar contra la enfermedad.

La intensidad, la forma y el grado de quimioterapia dependen, entre otras cosas, del tipo de leucemia que padece el paciente.

Radioterapia

Los efectos secundarios de la radioterapia pueden incluir los siguientes síntomas:

La radioterapia, junto con la quimioterapia, puede ser útil en el tratamiento de determinadas leucemias. Así, irradiar regiones específicas del cuerpo como, por ejemplo, el cráneo, puede evitar que en determinadas leucemias, las células malignas pasen al sistema nervioso central. Los rayos X a ciertas dosis, dañan las células tanto sanas como enfermas. Las células sanas pueden recuperarse a un ritmo más rápido porque tienen mejores mecanismos de reparación. Las células tumorales son más sensibles y mueren.

Los efectos secundarios de la radioterapia pueden incluir los siguientes síntomas:

Trasplante de médula ósea

Un trasplante de médula ósea o trasplante de células madre ofrece grandes posibilidades de curación en la leucemia.

Trasplante de células madre autólogas

En el trasplante de células madre autólogas, el médico obtiene del propio paciente médula ósea a través de la punción del hueso de la cadera (cresta ilíaca). Ésta tiene un alto contenido en células madre, células que todavía no se han diferenciado en una línea celular concreta (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas).

Las células madre de médula ósea son el precursor de todas las células sanguíneas (glóbulos rojos, blancos y plaquetas). Para poder realizar el trasplante es necesario destruir primero completamente la médula ósea enferma que forma la sangre de los pacientes con un tratamiento previo intensivo de quimioterapia. El objeto de esta terapia es matar todas las células tumorales con medicamentos (cicostáticos) y entonces se introduce en el cuerpo células sanas (trasplante) con capacidad para formar sangre nueva, no tumoral. El paciente recibe las células madre sanas mediante una transfusión. Las nuevas células madre llegan así a la sangre y encuentran el camino a la médula ósea por sí mismas.

Trasplante alogénico de células madre

En el trasplante alogénico de células madre, el donante y el receptor no son idénticos. Las células donadas deben ser, sin embargo, lo más similares posible y mostrar muchas características en las superficies celulares. La mejor posibilidad de encontrar células de donantes con características idénticas se encuentra entre los familiares.

En primer lugar, es necesario destruir la médula ósea que forma la sangre de los pacientes con leucemia mediante altas dosis de quimioterapia. Luego se transfiere mediante una transfusión las células madre sanas del donante, las cuales se establecen en la médula ósea del paciente. Para evitar que el sistema inmunológico rechace las células del donante, el paciente recibe, además, medicamentos que suprimen su sistema inmune (llamados inmunosupresores).

Un trasplante de células madre tiene también riesgos. En la fase en que la médula ósea queda destruida, el paciente no tiene defensas en el cuerpo. Por lo tanto, está amenazado de infectarse con gérmenes inofensivos y debe recibir medicamentos como antibióticos durante este período, a fin de prevenir infecciones graves.

Otros productos

En algunos tipos de leucemia (cáncer de la sangre), se esta comenzando a utilizar nuevas líneas terapéuticas, gracias a los avances en los ensayos clínicos, entre los que se incluyen, el interferón alfa.

El imatinib, se utiliza fundamentalmente con buenos resultados en la LMC.

En la leucemia linfocítica crónica (LLC) la quimioterapia se complementa con medicamentos como el Rituximab y Aalemtuzumab.

Ambos son anticuerpos artificiales, que reconocen las pequeñas estructuras que tienen específicamente los glóbulos blancos en su superficie celular “receptores” y los destruyen.

Evolución

Las leucemias agudas se desarrollan rápidamente y van acompañadas de síntomas severos, mientras que las formas crónicas se desarrollan suavemente y poco a poco.

Complicaciones

Debido a que la leucemia deja gravemente debilitado el sistema inmunológico, pueden ocurrir complicaciones derivadas del alto riesgo de infecciones que tienen los pacientes. Los pacientes con leucemia son muy susceptibles a las infecciones. Esto ocurre en todas las formas de leucemia.

En la leucemia linfocítica crónica (LLC) se dañan las células B (linfocitos B) que forman los anticuerpos importantes para la inmunidad. El riesgo de infección aumenta, porque los linfocitos B ya no son funcionales. El riesgo de coágulos sanguíneos (trombosis) también aumenta, pues desde el inicio de la LLC aumenta el número de plaquetas (trombocitos). Cuando las plaquetas terminan su ciclo vital normal, aumenta el riesgo de hemorragias.

Pronóstico

El pronóstico de la leucemia y las probabilidades de recuperación dependen de la forma del cáncer de la sangre y de la eficacia del tratamiento.

La leucemia linfoblástica aguda (LLA), frecuente en los niños tiene buenas posibilidades de curación.

En el 80% de los casos los niños se curan después del tratamiento.

Etapa posterior al tratamiento

Después de completar el tratamiento, el seguimiento a largo plazo del cáncer de la sangre es muy importante. Es particularmente importante examinar la sangre de forma regular por medio del recuento sanguíneo y la fórmula leucocitaria o recuento diferencial. La etapa posterior tratamiento va encaminada a reconocer y tratar una recurrencia de la leucemia y los posibles daños derivados de ésta.

Prevención

Hasta el momento no se conoce ninguna medida que pueda prevenir la leucemia (cáncer de la sangre). Además, no hay posibilidad de detección temprana. Sin embargo, con el fin de minimizar el riesgo de cáncer, se debe tener cuidado con los contaminantes químicos, en particular, el benceno y sustancias que contienen benceno. Es recomendable llevar una buena calidad de vida, cuidando la alimentación, haciendo ejercicio y evitando el tabaco y el alcohol. La radiación ionizante (por ejemplo, los rayos X) es un factor de riesgo.

Ante síntomas prolongados como debilidad, malestar, fatiga y fiebre, siempre se debe consultar a un médico para que aclare las posibles causas. Incluso si la probabilidad de una leucemia es baja en comparación con otras enfermedades, cuanto antes se detecta una enfermedad, mayor es la probabilidad de curación.