Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC): Tipos

Autor: Redacción Onmeda Revisión médica: Dra. Cristina Martín (15 de Septiembre de 2011)

La hiperplasia suprarrenal congénita se divide en dos tipos según su evolución: la HSC clásica y la no clásica. En la HSC clásica, los síntomas se observan ya en el recién nacido. La HSC clásica puede ser “simple”, es decir, sólo se ve alterada la producción de cortisol, o bien “HSC perdedora de sal”, en la que se ven afectadas tanto la producción de cortisol como la de aldosterona. La HSC no clásica aparece en la mayoría de los casos en la pubertad o en la edad adulta y tiene una evolución mucho más leve. La HSC no clásica incluye la de comienzo tardío (los síntomas aparecen más tarde) y la HSC críptica (sin síntomas significativos durante toda la vida).

Incidencia

La hiperplasia suprarrenal congénita presenta una incidencia de uno de cada 10.000 nacidos vivos. El tipo no clásico, que se desarrolla más adelante, se presenta con bastante más frecuencia. En la mayoría de los casos está producida por un defecto de la 21-hidroxilasa. En Europa, alrededor de 1 de cada 5.000 personas sufre este defecto enzimático.