Fibrosis quística: Síntomas

Autor: Redacción Onmeda (5 de Septiembre de 2017)

Como consecuencia de la fibrosis quística, las glándulas productoras de mucosidad, especialmente en los bronquios y el páncreas, secretan una mucosidad muy dura que causa problemas respiratorios y trastornos digestivos.

Pulmones

Debido al trastorno en el transporte de cloro en la fibrosis quística, se produce en los pulmones una mucosidad viscosa que obstruye los bronquios. La pared de los bronquios tiene unos cilios en la pared bronquial que está cubierta con una capa delgada de mucosidad, a la que se adhieren las partículas inhaladas, que son llevadas como en una cinta transportadora hasta la faringe. Así se pueden expulsar con la tos o ser tragadas.

Sin embargo, en la fibrosis quística los cilios no pueden transportar la mucosidad viscosa y dura, o bien solo deficientemente. Esto causa un estrechamiento prolongado de las vías respiratorias y la respiración se dificulta. También se desarrollan con mayor frecuencia infecciones respiratorias, ya que las bacterias no se eliminan como de costumbre con la mucosidad, sino que se mantienen en las vías respiratorias. En particular, las bacterias de las especies de Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae, suelen producir infecciones respiratorias en personas con fibrosis quística. Estas infecciones recurrentes dañan el tejido pulmonar, debido a que el sistema inmune desencadena, en defensa contra los patógenos, reacciones inflamatorias que dañan el tejido sano. En la fibrosis quística, los síntomas se manifiestan con una destrucción progresiva y un estrechamiento de los bronquios, hasta que finalmente los pulmones fallan. Los pacientes que sufren una fibrosis quística manifiestan tos severa y permanente, y con frecuencia asma e inflamación sinusal.

Páncreas

En la fibrosis quística, una mucosidad pegajosa cierra los conductos del páncreas en el 85% de los casos, e impide que se produzcan suficientes enzimas digestivas. Los expertos describen este trastorno como insuficiencia pancreática exocrina. Los síntomas típicos de la fibrosis quística del páncreas son los siguientes:

El páncreas produce, además de jugos digestivos, la hormona insulina, que es muy importante para el metabolismo de la glucosa. Si el páncreas ya no puede producir insulina se origina la diabetes mellitus tipo I.

Aparato digestivo

Aproximadamente del 10 al 20% de los recién nacidos con fibrosis quística tienen una obstrucción intestinal, que a veces requiere una operación en el sistema digestivo tras el nacimiento. Esta obstrucción se crea debido a las primeras heces muy duras del recién nacido (el llamado meconio). Los posibles síntomas de la fibrosis quística incluyen una protuberancia en el recto (prolapso rectal) e inversión intestinal (invaginación o intususcepción), o bien trastornos por reflujo en bebés y niños pequeños.

Bilis

Los conductos biliares pueden quedar obstruidos en la fibrosis quística. Esto obstaculiza o impide la secreción de jugos biliares (digestivos) en el duodeno. La consecuencia puede ser una cirrosis biliar debida a la fibrosis quística.

Órganos sexuales

La mayoría de los hombres con fibrosis quística quedan estériles debido a las secreciones de mucosidad dura en los conductos deferentes y el epidídimo. Muchas mujeres con fibrosis quística también son estériles, porque la mucosidad espesa provoca obstrucciones en los órganos sexuales internos (generalmente en las trompas de Falopio), que pueden bloquear la ruta de acceso de los espermatozoides.

Piel

En la fibrosis quística, el sudor contiene bastantes más iones de sodio y cloro, debido a los cambios en la proteína RTFQ y el consiguiente trastorno del transporte de cloro, en comparación con el sudor de los individuos sanos, es decir, su sabor es muy salado.

En individuos sanos, las glándulas sudoríparas producen una secreción compuesta principalmente de agua, que fluye a través de unos conductos a la superficie de la piel. En un principio, el sudor es rico en iones de sodio y cloro. Durante su paso, los iones de la mucosa que cubre las glándulas son absorbidos de nuevo, de manera que el líquido exudado por individuos sanos contiene poca sal.

En los pacientes con fibrosis quística, sin embargo, la membrana mucosa no absorbe iones de cloro del canal cístico y, consiguientemente, menos iones de sodio, por lo que el sudor de la piel es anormalmente salado.