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Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Autor: Redacción Onmeda (21 de Junio de 2017)

© iStock

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica degenerativa que se manifiestaimplica con la pérdida progresiva de motoneuronas, las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar o comer. La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que existen más de 3.000 afectados de ELA en España. Su causa sigue siendo desconocida.

La debilidad muscular típica de la esclerosis lateral amiotrófica es el resultado de un deterioro (degeneración) muy rápido de determinadas células nerviosas del cerebro y de la médula espinal (sistema nervioso central, SNC). Estas alteraciones degenerativas que tienen lugar en las células nerviosas responsables de los movimientos musculares (llamadas motoneuronas) producen síntomas como falta de fuerza y limitaciones motoras. La percepción, consciencia y capacidades intelectuales de los afectados por lo general no se ven comprometidas en la esclerosis lateral amiotrófica.

Su prevalencia es baja debido a su alta mortalidad, ya que la esperanza de vida de las personas que la sufren es de tres años, con una supervivencia de más de cinco años en un 20% de los pacientes y de más de diez años en un 10%, es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente y la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson.

Normalmente la enfermedad aparece entre los 50 y 60 años, aunque también hay casos en personas de mucho más jóvenes, veinteañera. Es algo más frecuente en hombres. Aunque es una enfermedad con sintomatología muy variada, los primeros síntomas de la enfermedad suele ser debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar (15-40%), pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y calambres. Un 5-10% de los casos presenta una demencia asociada, en general del tipo fronto-temporal, que puede aparecer antes, durante o posteriormente al inicio de la ELA.

Según la SEN, en España se diagnostican 3 casos nuevos de ELA al día, unos 900 nuevos casos al año, de esta enfermedad que suele aparecer de forma esporádica  (en solo un 5-10% de los casos existen antecedentes familiares) y cuyos únicos factores de riesgo  son la edad avanzada y el sexo masculino, aunque hay una mayor incidencia en deportistas profesionales, militares, fumadores y en personas con infecciones virales anteriores.

Se distinguen tres formas de esclerosis lateral amiotrófica: esporádica (es decir, de aparición aislada), familiar (que se da con mayor frecuencia en el seno de una familia) y territorial o endémica (de aparición limitada a una región). El diagnóstico se efectúa por medio de análisis neurológicos. Es posible mitigar de manera transitoria los síntomas de la enfermedad con la aplicación de un tratamiento adecuado (por ejemplo, medicamentos, fisioterapia, ventilación mecánica no invasiva). Sin embargo, no existe ninguna medida terapéutica que permita la curación de la esclerosis lateral amiotrófica; y por lo general se produce la muerte del paciente tras varios años.

Debilidad muscular creciente

Última revisión médica: Dra. Renata Muñoz (19 de Marzo de 2012)