Atrofia muscular (distrofia muscular): La distrofia muscular de Duchenne

Autor: Redacción Onmeda Revisión médica: Dr. Palestino Abdeljabbar (19 de Marzo de 2012)

La atrofia muscular (distrofia muscular) de Duchenne es la enfermedad muscular congénita más frecuente entre los niños. En este caso existe una deficiencia de distrofina. La enfermedad genética se evidencia en niños de corta edad con debilidad muscular en caderas y muslos. Progresa rápidamente y provoca casi siempre la defunción del afectado en la madurez temprana. Por este motivo, la de Duchenne se considera una distrofia muscular maligna.

La distrofia muscular de Becker

La atrofia muscular de Becker es mucho más rara que la de Duchenne y afecta primero solo a la musculatura de la cadera y los muslos. La debilidad muscular se padece primero en la edad escolar y evoluciona lentamente. Dado que los síntomas evolucionan mucho mejor, la distrofia muscular de Becker se considera una distrofia benigna.

Incidencia

Se considera que la distrofia muscular en general tiene una incidencia cercana a 1 entre cada 2.000 nacimientos; mientras que de forma individual la incidencia de los dos tipos de distrofia muscular más comunes, la DM Miotónica (la forma adulta más común) y la DM tipo Duchenne (la forma infantil más común y severa), es de 1 entre cada 10.000 personas nacidas (de ambos sexos) en la primera, y de 1 entre cada 3.500 varones nacidos en la segunda.