Atrofia muscular (distrofia muscular): Definición

Una atrofia muscular (distrofia muscular) es una enfermedad muscular que se caracteriza por la debilidad muscular progresiva. La atrofia muscular creciente se produce cuando una proteína importante para el metabolismo muscular deja de estar presente en el organismo o lo está de forma insuficiente, como ocurre, por ejemplo, con la distrofina. Si falta, afecta de tal forma a la estructura de la fibra muscular que esta sucumbe. Esto ocurre con cualquier distrofina asociada estrechamente con interacción. Dado que la deficiencia de esta proteína es un factor hereditario, la atrofia muscular se considera una enfermedad hereditaria.

Existen más de 30 formas de atrofia muscular, entre ellas:

• La distrofia muscular de Duchenne
• La distrofia muscular de Becker
• La distrofia muscular de cinturas
• La distrofia muscular miotónica de Steinert
• FSHD (distrofia muscular facioescapulohumeral)

Estos tipos de distrofia muscular se diferencian en cómo se heredan, en las zonas corporales que afectan, en la edad en la que se evidencia la enfermedad y en su evolución. Las dos clases más relevantes de distrofia muscular son la distrofia de Duchenne y la distrofia de Becker.