Aparato digestivo

Autor: Redacción OnmedaRevisión médica: Dra. María Isabel Pescador

Aproximadamente del 10 al 20% de los recién nacidos con fibrosis quística tienen una obstrucción intestinal, que a veces requiere una operación en el sistema digestivo tras el nacimiento. Esta obstrucción se crea debido a las primeras heces muy duras del recién nacido (el llamado meconio). Los posibles síntomas de la fibrosis quística incluyen una protuberancia en el recto (prolapso rectal) e inversión intestinal (invaginación o intususcepción), o bien trastornos por reflujo en bebés y niños pequeños.

Bilis

Los conductos biliares pueden quedar obstruidos en la fibrosis quística. Esto obstaculiza o impide la secreción de jugos biliares (digestivos) en el duodeno. La consecuencia puede ser una cirrosis biliar debida a la fibrosis quística.

Órganos sexuales

La mayoría de los hombres con fibrosis quística quedan estériles debido a las secreciones de mucosidad dura en los conductos deferentes y el epidídimo. Muchas mujeres con fibrosis quística también son estériles, porque la mucosidad espesa provoca obstrucciones en los órganos sexuales internos (generalmente en las trompas de Falopio), que pueden bloquear la ruta de acceso de los espermatozoides.

Piel

En la fibrosis quística, el sudor contiene bastantes más iones de sodio y cloro, debido a los cambios en la proteína RTFQ y el consiguiente trastorno del transporte de cloro, en comparación con el sudor de los individuos sanos, es decir, su sabor es muy salado.

En individuos sanos, las glándulas sudoríparas producen una secreción compuesta principalmente de agua, que fluye a través de unos conductos a la superficie de la piel. En un principio, el sudor es rico en iones de sodio y cloro. Durante su paso, los iones de la mucosa que cubre las glándulas son absorbidos de nuevo, de manera que el líquido exudado por individuos sanos contiene poca sal.

En los pacientes con fibrosis quística, sin embargo, la membrana mucosa no absorbe iones de cloro del canal cístico y, consiguientemente, menos iones de sodio, por lo que el sudor de la piel es anormalmente salado.

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