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Artritis idiopática juvenil

Autor: Redacción Onmeda Revisión médica: Dra. Isabel Pescador (27 de Septiembre de 2017)

© iStock

La artritis idiopática juvenil es una enfermedad crónica autoinmune que cursa con dolor, inflamación de las articulaciones y limitación del movimiento. Siempre se presenta antes de los 16 años de edad. Tiene un componente genético, aunque no es hereditaria, pero no se conocen las causas concretas que determinan su aparición. 

La artritis idiopática juvenil puede evolucionar en brotes hasta la edad adulta y acompañarse de otras enfermedades autoinmunes como el lupus, la celiaquía o la psoriasis. Hay siete tipos de artritis idiopática juvenil: sistémica, oligoartritis, poliartritis con factor reumatoide positivo, poliartritis con factor reumatoide negativo, artritis con entesitis, artritis psoriásica y artritis indiferenciada.

El diagnóstico de la enfermedad se hace en base a los síntomas, ya que no hay ninguna prueba concluyente que por sí misma pueda diagnosticar la enfermedad. Se suelen realizar analíticas de sangre y de orina, ecografías, radiografías y, cuando el cuadro es más grave, otras pruebas de imagen más invasivas.

La enfermedad evoluciona de forma distinta, según el tipo del que se trate, pero la forma más grave es la sistémica, ya que afecta a todo el organismo. Además, hay que vigilar otras complicaciones asociadas, que pueden llegar a ser graves, como la uveítis, en el caso de la oligoartritis. En los países desarrollados, la incidencia de artritis idiopática juvenil está en 8-14 de cada 100.000 menores de 16 años. En el mundo, uno de cada mil niños padece artritis crónica.

Definición

La artritis idiopática juvenil es el grupo de artritis de más de seis semanas de evolución que afecta a menores de 16 años. Es, pues, un término que engloba distintas formas de artritis inflamatoria crónica pediátrica, cuyo origen es desconocido.

Se caracteriza por una inflamación de las articulaciones, que se acompaña de otros síntomas (dolor, hinchazón, enrojecimiento, calor) en las zonas afectadas. Cuantas más articulaciones sufran artritis más difícil es la remisión completa de la enfermedad y más grave es.

La artritis idiopática juvenil es diferente a la artritis reumatoide de los adultos y en el pasado era conocida como artritis crónica juvenil y artritis reumatoide juvenil. Es la enfermedad reumática más frecuente entre la población pediátrica y afecta a las articulaciones, aunque también puede influir negativamente en otros órganos, afectando al normal desarrollo y crecimiento del niño.

La artritis idiopática juvenil afecta más a las niñas que a los niños, y lo más frecuente es que comience en el periodo que va desde el primero al cuarto año de vida. Puede prolongarse durante varios años, remitir o hacerse crónica de por vida.  

Tipos de artritis idiopática juvenil

Artritis sistémica 

La artritis sistémica es un tipo de artritis idiopática juvenil que afecta a todo el cuerpo. Comienza con fiebre muy alta, superior a 39 ºC que se manifiesta de repente con picos que suben por la tarde y desaparecen por la mañana. Los picos febriles duran bastantes días o semanas y se acompañan de una erupción cutánea de color rosa-salmón que aparece y desaparece en la piel. 

El niño siente dolor en las articulaciones y en los brazos y las piernas, pero puede no haber síntomas de inflamación hasta varios días, semanas o meses después de estos síntomas.

Además, los ganglios del cuello, las ingles y las axilas aumentan de tamaño, del mismo modo que lo hace el hígado (hepatomegalia) y el bazo (esplenomegalia). El niño puede estar pálido debido a la anemia, pierde peso y se siente muy débil. Ha de recibir asistencia médica inmediata, pues pueden inflamársele también las membranas que rodean los pulmones y el corazón, ocasionando pleuritis y pericarditis, respectivamente, y tener secuelas graves.  Oligoartritis (artritis pauciarticular) 

Es un tipo de artritis idiopática juvenil que afecta a cuatro o menos articulaciones. La oligoartritis (también conocida como artritis pauciarticular), es la modalidad más común de artritis infantil y se da, sobre todo, en niñas menores de 6 años, aunque suele comenzar entre los dos y los tres años. 

Si solo hay una articulación afectada, hablamos de monoartritis. Cuando hay más de una, oligoartritis. Habitualmente, si hay solo una articulación con artritis es la rodilla. Y si hay más: la otra rodilla, el tobillo, un dedo y, finalmente, el codo.

Además, se habla de oligoartritis persistente cuando no afecta a más de cuatro articulaciones durante toda la enfermedad, mientras que se pasa a una oligoartritis extendida cuando tras los primeros seis meses, hay más de cuatro articulaciones afectadas.

Es muy importante detectar si el dolor que manifiesta el niño se debe a una caída o a otras causas o a la artritis, especialmente por el riesgo asociado de uveítis de esta patología. Así, la uveítis se presenta en el 30% de las niñas con este tipo de artritis (especialmente si tienen anticuerpos antinucleares). El problema principal de la uveítis es que no produce síntomas externos en el ojo, pero puede ocasionar pérdida de visión (incluso total), por lo que cualquier niño con artritis debe ser evaluado periódicamente por un oftalmólogo.

Poliartritis (artritis con factor reumatoide negativo)

Es la modalidad de artritis idiopática juvenil que afecta a más de cinco articulaciones. La poliartritis asociada a factor reumatoide negativo es más frecuente en niñas que en niños. Uno de cada cuatro casos de artritis idiopática juvenil entra dentro de la categoría de poliartritis con factor reumatoide negativo.

Habitualmente, este tipo de artritis afecta a las articulaciones de las manos y los dedos, aunque también a las que soportan mucho peso como las caderas, las rodillas, los tobillos y los pies.

Aunque haya inflamación en más de cinco articulaciones, el estado general del niño no se suele ver muy afectado al principio de la enfermedad, aunque sí se puede presentar fiebre leve y, más tarde, cansancio, debilidad y problemas de movilidad. Así, los niños suelen adoptar aquellas posturas en que se encuentran más cómodos para protegerse del dolor y acaban colocándose en posiciones rígidas o poco adecuadas.  

Poliartritis con factor reumatoide positivo (artritis reumatoide juvenil tipo del adulto) 

La poliartritis con factor reumatoide positivo es una forma muy poco frecuente de artritis juvenil. Los pacientes suelen ser niñas entre 11 y 16 años que muestran una simetría en la inflamación de las articulaciones: las dos manos, las dos caderas, los dos codos… 

Si la artritis afecta a la articulación de la mandíbula, el niño puede tener dificultades para comer, además de un anormal crecimiento de esta. Si afecta al cuello, hay más riesgo de lesión en la médula espinal. 

La poliartritis con factor reumatoide positivo en sangre es la más parecida a la artriris reumatoide del adulto. Es un caso en que las articulaciones pueden sufrir un gran daño, por lo que el diagnóstico y el tratamiento precoz son fundamentales. Sin embargo, el riesgo de uveítis es menor que en otros tipos de artritis juvenil.  Además de la inflamación, es muy característica la rigidez al levantarse por la mañana y la presencia de nódulos reumatoides, que se localizan bajo la piel, especialmente en los codos.

Artritis con entesitis

La artritis con entesitis es una forma de artritis idiopática juvenil que afecta especialmente a varones de entre 10 y 12 años con una variante genética denominada HLA-B27.

En esta enfermedad hay inflamación de las articulaciones y de las zonas de contacto entre el hueso y los tendones (entesitis). Las zonas más afectadas son la cadera, las rodillas, los tobillos y los dedos de los pies.

Dentro de la artritis con entesitis se incluye la espondilitis anquilosante juvenil (inflamación de las articulaciones de la zona lumbar) y la artritis derivada de enfermedades inflamatorias intestinales como la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa. La artritis con entesitis provoca afectación ocular. En este caso no se trata de uveítis sino de iritis aguda que es más fácilmente detectable porque los ojos duelen y se ponen rojos. Otra de las características de la artritis con entesitis es que puede reactivarse ante otras dolencias intestinales como la diarrea o ante las infecciones urinarias.

Artritis psoriásica 

En la artritis psoriásica, la inflamación de las articulaciones se acompaña de psoriasis, aunque no siempre de forma simultánea. Es un tipo de artritis idiopática juvenil poco frecuente. Cuando aparece afecta a varones de más de 8-10 años y con antecedentes familiares en primer grado de artrosis o de psoriasis.

Las primeras manifestaciones de la enfermedad son la inflamación de las articulaciones de los dedos, para pasar a la afectación de las uñas y luego de la piel de la zona. La artritis psoriásica puede ser muy invalidante cuando afecta a muchas articulaciones. Además, suele ser recurrente.

Artritis indiferenciada

Reciben el nombre de artritis indiferenciada todas las manifestaciones de artritis idiopática juvenil que no pueden encuadrarse en las seis categorías anteriores, o que podrían hacerlo en varias de ellas. 

Causas

No se conoce con exactitud la causa que origina la artritis idiopática juvenil, aunque parece haber una predisposición genética a padecerla. Así, aunque no se hereda, sí se ha comprobado que algunos de los niños que la sufren muestran alteraciones en determinados genes. Esto, unido a algunas condiciones ambientales que aún no se conocen, podría desembocar en la aparición de la enfermedad.

La artritis idiopática juvenil es el resultado, finalmente, de una alteración autoinmune que provoca que el sistema inmunitario del niño ataque a las propias articulaciones, por eso es considerada una enfermedad autoinmune. De esta forma, primero se inflama la membrana sinovial (que recubre las articulaciones), después se engrosa, dando lugar a sinovitis y finalmente hay un derrame del líquido sinovial, que acabará provocando la inflamación de la articulación (artritis). Es habitual que más miembros de la familia tengan algún tipo de artritis.

La artritis idiopática juvenil no está provocada por ningún virus ni bacteria, por lo que no es contagiosa, y tampoco se desencadena por el frío o por condiciones ambientales adversas.

Síntomas

Los síntomas de la artritis reumática juvenil pueden aparecer de repente o instaurarse de forma lenta. Es muy importante detectarlos cuanto antes, ya que un diagnóstico y un tratamiento precoz van a condicionar el curso de la enfermedad. 

Los principales síntomas de la artritis reumática juvenil sobre las articulaciones son:

  • Hinchazón
  • Dolor
  • Calor
  • Rigidez
  • Sensibilidad al tacto
  • Piel enrojecida
  • Dificultad de movimientos

 Todos estos síntomas suelen empeorar por la mañana o tras periodos de inactividad.

Los síntomas adicionales que acompañan a los de las articulaciones son: 

  • Fiebre
  • Cansancio
  • Pérdida de peso
  • Pérdida de apetito
  • Insomnio

 Los síntomas de la artritis idiopática juvenil se manifiestan con distinta intensidad en unos niños que en otros e incluso pueden variar en el mismo niño a lo largo del día o cambiar de un día para otro.

La artritis idiopática juvenil puede comenzar a manifestarse poco a poco: con una cojera que casi pasa inadvertida (pues no se acompaña de una clara inflamación), menos actividad de lo habitual, irritabilidad (en niños más pequeños), negativa a andar… Cuando el comienzo de la enfermedad es brusco suele afectar al estado general del niño, con fiebre alta, manchas en la piel, dolor en las articulaciones, hinchazón en varias de ellas…

 Además, cada uno de los tipos de artritis idiopática juvenil tiene unos síntomas específicos que identifican las distintas modalidades de la enfermedad. 

Diagnóstico

El diagnóstico de la artritis idiopática juvenil se hace en función de la exploración clínica que realiza el reumatólogo y en algunas pruebas, aunque no hay ninguna que por sí misma diagnostique la enfermedad. 

Para evaluar la artritis idiopática juvenil se valora el curso que ha tenido en sus seis primeros meses. Es muy importante diagnosticar de qué tipo se trata para poner el tratamiento adecuado y evitar daños permanentes en la articulación, ya que al estar en pleno desarrollo y crecimiento puede sufrir alteraciones para siempre. Igualmente, hay que descartar que el niño padezca alguna otra enfermedad grave, con la que este tipo de artritis puede compartir síntomas, como tumores, o bien artritis con otro origen (por traumatismos, infecciones o secundarias a otras patologías como el lupus).

Así, el médico explorará al niño y tendrá en cuenta los síntomas que refiere, apoyándose en algunas pruebas como una analítica de sangre y de orina, radiografías y ecografías. En la exploración se observarán los datos de inflamación, si hay erupción cutánea, nódulos, rigidez articular…

Con la analítica de sangre puede detectarse la presencia de inflamación en las articulaciones (aunque no su causa). Además, permite detectar infecciones, el factor reumatoide (de haberlo) y si algunos anticuerpos, como los anticuerpos antinucleares (ANA) que suelen aparecer si hay uveítis.

Por su parte, con la radiografía y la ecografía de las articulaciones se puede valorar cómo ha evolucionado la artritis y si hay otras enfermedades. Estas pruebas de imagen pueden completarse con una resonancia magnética y con una tomografía axial computarizada (TAC). 

Habitualmente con estas pruebas es suficiente, pero cuando la artritis es más grave, como en el caso de la artritis sistémica, el niño puede ser sometido a otras como el ecocardiograma, una gammagrafía ósea o una biopsia de la médula ósea.

Tratamiento

Cuando unas articulaciones que están en crecimiento tienen que soportar la inflamación durante un tiempo prolongado puede haber deformidades si el tratamiento no es precoz. Por eso es muy importante que tanto el diagnóstico como el tratamiento de la artritis idiopática juvenil se realicen cuando antes. Lo habitual es que el tratamiento de la artritis idiopática juvenil incluya ejercicio físico, fisioterapia y medicación, además de otros cuidados dentales, nutricionales y oftalmológicos. 

Así, es necesario un equipo multidisciplinar con la presencia de: reumatólogo infantil, pediatra, fisioterapeuta, rehabilitador, oftalmólogo, nutricionista, dentista y cirujano ortopédico. Como ocurre con muchos de los niños que deben enfrentarse a una enfermedad crónica, en la mayoría de los casos es necesario contar también con la ayuda de un psicólogo para sobrellevar mejor la situación. Además, en el caso de que haya complicaciones intervienen otros especialistas médicos como el neurólogo, el cardiólogo o el nefrólogo.

La finalidad del tratamiento es que el niño tenga la mejor calidad de vida posible y las menores secuelas a largo plazo. Para ello, hay que controlar la inflamación y prevenir los daños en las articulaciones. El tratamiento también busca reducir el dolor que siente el niño para que pueda desenvolverse en las mejores condiciones posibles en su vida cotidiana. En ocasiones, necesitará algunas adaptaciones (muletas, silla de ruedas o utensilios especiales) para poder llevar a cabo con normalidad su día a día.

Ejercicio físico

Los niños con artritis idiopática juvenil deben realizar ejercicio físico de forma regular. El deporte ayuda a mantener la flexibilidad en las articulaciones, actúa contra la rigidez y fortalece los músculos para que el niño recupere la movilidad.

Hay distintos tipos de ejercicio físico para la artritis idiopática juvenil: ejercicio activo, ejercicio pasivo y ejercicio isométrico. Los ejercicios activos son los que realiza el niño; los pasivos, aquellos en los que es ayudado (suelen hacerse cuando la enfermedad se agrava y el niño debe permanecer en la cama), y los isométricos, los que tienen como objetivo fortalecer los músculos que rodean a la articulación, sin mover esta.

Son ideales para los niños con este tipo de artritis la bicicleta, la natación o caminar. Si el niño se niega a andar por el dolor, puede intentarse que suba a un triciclo. Otros deportes de mayor impacto como el patinaje, el esquí o los saltos afectan mucho a las articulaciones, por lo que no se recomiendan. Deportes de equipo como el fútbol y el baloncesto solo estarían permitidos en un periodo de remisión de la enfermedad.

Medicación

En el tratamiento de la artritis idiopática juvenil se suelen emplear varios medicamentos. Los AINE (inflamatorios no esteroideos), como el ibuprofeno o el naproxeno, se utilizan para controlar la inflamación, el dolor, la fiebre y la rigidez de la mañana, pero actúan solo sobre los síntomas sin parar la progresión de la enfermedad.

Cuando los AINE no son suficiente se emplean corticoides (como la prednisona), que son los antiinflamatorios más potentes, aunque administrados de forma crónica tienen importantes efectos secundarios. Los glucocorticoides pueden administrarse en forma de inyecciones o infiltraciones para reducir la inflamación de las articulaciones. 

Para parar el curso de la enfermedad hay fármacos de acción lenta como el metrotexato, que suelen administrarse a niños en las primeras fases de la enfermedad para intentar parar su progresión. 

Los fármacos más novedosos y que han supuesto una revolución para la reumatología son los medicamentos biológicos (hechos a partir de animales), como el adalimumab, cuyos resultados están siendo muy prometedores y se aplican en niños en los cuales los tratamientos anteriores no han tenido ninguna eficacia. Los tratamientos biológicos impiden que el sistema inmunitario provoque inflamación en el organismo.

Cuidados cotidianos

La artritis idiopática juvenil necesita de unos cuidados para la vida cotidiana:

  • Alimentación: El niño con artritis idiopática juvenil debe seguir una alimentación sana. Es importante que no tenga sobrepeso para que sus articulaciones no tengan que soportar más esfuerzo del debido, lo que puede ocurrir en parte debido a la inactividad y al uso de corticoides. Los corticoides provocan descalcificación en los huesos, por lo que en caso de recibir esta medicación tendrán que tomar suplementos de calcio y de vitamina D. Igualmente cuando muestran poco apetito o cuando tienen dificultades para comer por el dolor en la mandíbula, hay que darles suplementos nutricionales. 
  • Descanso: Los niños con artritis idiopática juvenil suelen sentir fatiga, por lo que deben descansar bien: unas 10 horas por la noche y otro periodo a mitad del día. El descanso se hará en un colchón duro y con una almohada baja y no se colocarán almohadones bajo las articulaciones doloridas (como la rodilla) para que estas no queden en una posición rígida durante la noche. Lo ideal es que el niño duerma con los brazos y las piernas estiradas. Si es la cadera lo que le duele, tendrá que comenzar tumbándose boca abajo para que las articulaciones se recoloquen por sí solas. Cuando el niño no puede adquirir una buena postura por sí mismo durante la noche, se suele poner una férula (sobre todo en manos y rodillas). 
  • Revisiones médicas: Cuando el niño tiene artritis idiopática juvenil debe visitar con frecuencia a otros profesionales médicos como el dentista y el oftalmólogo. A menudo, si la articulación de la mandíbula está afectada, el niño no puede cepillarse bien los dientes, por lo que no cumple con una buena higiene oral. En ese caso, hay que programar visitar frecuentes al dentista. Igualmente, en los niños con artritis idiopática juvenil hay que controlar el estado de la visión, que puede afectarse de forma grave por la enfermedad. 

Evolución

La artritis idiopática juvenil no siempre acaba remitiendo. Lo más probable es que haya varios episodios (recaídas) hasta llegar a la edad adulta.

Su evolución depende, en gran medida, del tipo de artritis del que se trate. En pocas ocasiones hay que recurrir a la cirugía, especialmente para corregir deformidades en las articulaciones o para poner prótesis (especialmente de cadera o de rodilla).

Es necesario que tanto el niño como su familia colaboren con el equipo médico para que la evolución sea la mejor posible y haya menor disfuncionalidad y secuelas. 

El tipo que evoluciona peor es la artritis sistémica, donde la mitad de los afectados puede sufrir lesiones y secuelas que interfieran en su normal crecimiento y desarrollo. Tras la sistémica, la poliartritis es la que tiene peor pronóstico, especialmente cuando la enfermedad permanece activa durante mucho tiempo, por el riesgo de lesiones articulares.

Cuando solo hay afectada una articulación (monoartritis) o menos de cuatro (oligoartritis) suelen aparecer brotes durante años que afectan a distintas articulaciones. En el caso de estar afectada la rodilla, puede ser necesario acabar colocando un alza por la diferencia de longitud entre las dos piernas que provoca la lesión articular.

Prevención

La artritis idiopática juvenil no se puede prevenir, ya que no se conocen con exactitud las causas que la provocan.

Sin embargo, sí se puede intentar prevenir la aparición de complicaciones, entre las cuales la más grave es la uveítis, que afecta sobre todo a niñas con oligoartritis (artritis pauciarticular) en las cuales la enfermedad se haya manifestado antes de los seis años.

Además, hay otras complicaciones como el síndrome de activación del macrófago, la amiloidosis, presentes, sobre todo, en la forma sistémica, que es la que más vigilancia precisa para evitar otras patologías asociadas. 

Algunos niños con artritis idiopática juvenil sufren retraso en el crecimiento por las dificultades para alimentarse y por la administración continuada de corticoides. Para prevenirlo, hay que dar estos fármacos a dosis mínimas y pedir asesoramiento a un nutricionista sobre la mejor forma de alimentar al niño. Los corticoides también provocan descalcificación, por lo que para evitar la osteoporosis asociada, el niño ha de tomar suplementos de calcio y de vitamina D con el objeto de que no sufra osteoporosis durante la infancia, lo que resulta un predictor importante para padecerla en la edad adulta.

Fuentes

  • Artritis idiopática juvenil. Protocolos Asociación Española de Pediatría 2014
  • Artritis juvenil. Arthritis Foundation
  • ¿Qué es la artritis crónica juvenil? Sociedad Española de Reumatología
  • Artritis idiopática juvenil: tratamiento actual y perspectivas terapéuticas. Revista Española de Reumatología 2003
  • Nuevos tratamientos en la artritis idiopática juvenil. Anales Españoles de Pediatría, vol. 56, 2002

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